Агранулоцитоз Резкое снижение содержания гранулоцитов в крови (менее 1х109/л [нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5х109/л]), приводящее к повышенной восприимчивости к инфекциям. Формы заболевания агранулоцитозом: • врождённый • приобретённый Среди последнего выделяют миелотоксический агранулоцитоз (например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств) и иммунный агранулоцитоз, обусловленный либо появлением аутоантител (например, при красной волчанке), либо антител к гранулоцитам после приёма лекарственных средств, приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена.
Клиника заболевания • инфекционные процессы, обычно вызываемые бактериями или грибами: общие симптомы (лихорадка, слабость, потливость, одышка, учащенное сердцебиение) и специфические проявления в зависимости от локализации воспаления и возбудителя инфекции (некротическая ангина, пневмонии, поражения кожи и пр.) • при сопутствующей тромбоцитопении может развиться кровоточивость. Летальность при агранулоцитозе достигает 80%.
Диагностика Диагностика основывается главным образом на характерной картине депрессии гранулоцитопоэза по данным исследований гемограммы, миелограммы и биоптата костного мозга, характерны язвенно-некротические поражения множественной локализации, нарушения функционального состояния почек и печени.
|