Амилоидоз
Системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида - сложного белково-полисахаридного комплекса. Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу, недостаточности различных органов.

Клиника заболевания
Признаки и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Проявления амилоидоза желудочно-кишечного тракта
• увеличение размеров языка
• нарушение глотания
• диарея или запоры
• опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто)
• амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы, характерны затруднение глотания при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка
• амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления: ощущение тяжести в подложечной области после еды, изжога, отрыжка, тошнота
• амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.
• амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто, характерны увеличение и уплотнение печени, нередко появляются синдром портальной гипертензии, реже возникают боли в правом подреберье, тошнота, отрыжка, желтуха, кровоизлияния.
• амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Характерны, тупая боль в левом подреберье, отрыжка, тошнота, рвота.

Проявления амилоидоза сердца
• устойчивая к лечению застойная сердечная недостаточность
• нарушения ритма и проводимости
• очаговые поражения миокарда (псевдоинфаркт).

Проявления амилоидоза нервной системы
• периферическая полиневропатия (ощущение жжения, покалывания, "мурашек" в колнечностях, нарушение чувствительности)
• нарушения вегетативной нервной системы (головные боли, голокружение, потливость)
• ортостатическая гипотензия
• импотенция
• сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала)

Проявления амилоидоза сухожилий, хрящей
• синдром запястного канала (онемение, покалывание и пульсирующая боль в пальцах)
• симметричный полиартрит, плечелопаточный периартрит, плотный отёк околосуставных тканей
• увеличение селезенки

Амилоидоз органов дыхания
• охриплость голоса
• бронхит
• опухолевидный лёгочный амилоидоз.
Поражения кожи - папулы, бляшки, узлы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»), а также:
• вовлечение щитовидной железы со снижением ее функции.
• вовлечение надпочечников с их недостаточностью.
• амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза

Диагностика
• в крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижения натрия, тромбоцитов, кальция, при поражении печени - повышение холестерина, в ряде случаев - повышение билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы
• оценка функций щитовидной железы - возможно снижение функций щитовидной железы
• оценка функций почек - почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. при исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты
• при первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида
• при вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний
• в кале - большое количество жира, крахмала, мышечных волокон
• эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)
• рентгенологическое исследование
• функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками), при первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны
• биопсия органов - наиболее информативный метод