Дерматомиозит Воспалительное поражение мышц, характеризующееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Клиника заболевания • мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт • поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отёк окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика) • нарушения глотания • сухость слизистых оболочек • поражение лёгких • Поражение сердца • симметричное поражение суставов без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания • синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и IV пальца • поражение почек
Диагностика • увеличение содержания КФК в сыворотке крови • альдолаза сыворотки крови повышена • повышение концентрации креатинина (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови • наличие миоглобина в моче • увеличение СОЭ в общем анализе крови • высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови • наличие АНАТ (более чем у 50% пациентов) • на ЭКГ - аритмии, нарушения проводимости • электромиография - мышечная возбудим¬ость повышена • биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра) - признаки воспаления • рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях)
|