Очень часто рождаются дети с врожденным пороком сердца. Оценки различны, но в среднем она составляет 0,8 – 1,2 % от всех появившихся на свет детей. Она составляет около 30% из числа всех встречающихся пороков. Врожденные пороки сердца – это довольно обширная группа болезней, которые могут протекать как в относительно легкой, так и в тяжелой форме, которые могут быть несовместимы с жизнью ребенка.

 Часто большинство детей с таким диагнозом погибают в течение первого года жизни, примерно 70-90%, а остальные в течение первого месяца. Если ребенок прожил год с таким диагнозом, то вероятность смерти от порока сердца резко падает, а в промежутке от 1 года до 15 лет погибает около 5% детей. Это очень серьезная проблема. Далее будем рассматривать только некоторые ее аспекты. Для начала разберемся с причинами рождения детей с врожденным пороком сердца далее ВПС.

По результатам проведенных исследований можно сказать, что есть сезонная закономерность рождения детей с ВПС. Вот, например, по некоторым данным девочки, которые родились во второй половине года, преимущественно с октября по январь, страдают открытым артериальным потоком. Мальчики, которые родились в марте – апреле, чаще страдают коарктацией аорты, нежели те, которые родились в сентябре – октябре. Встречаются так же географические зоны, в которых у новорожденных ВПС, это больше похоже на эпидемию. На сезонные колебания появления ВПС  или так называемой эпидемии ВПС могут оказывать влияние сезонные болезни, например, грипп, а так же могут влиять и экологические факторы, например, ионизирующая радиация, которая влияет на плод (тератогенное действие).

Исследования подтвердили тератогенное воздействие вируса краснухи. Если мать особенно в первые три месяца беременности переболеет гриппом, или краснухой, или еще каким-нибудь вирусным заболеванием, то вероятно малыш будет иметь ВПС. Конечно, только из-за перенесенной матерью болезни ребенок может и не будет иметь ВПС, но при наличии других факторов, например, вирусное заболевание протекало с осложнениями или женщина генетически предрасположена к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора. Особое влияние имеет алкогольная зависимость матери.

Примерно у 29% - 50% матерей, употребляющих алкоголь, рождаются малыши с ВПС. Дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца рождаются у матерей, болеющих красной волчанкой. Недостаток питательных веществ не влечет за собой рождение ребенка с ВПС. Чаще, чем у здоровых матерей, дети, страдающие ВПС, рождаются у диабетиков или преддиабетиков. Часто встречаемые диагнозы:  дефект межжелудочковой перегородки и транспозиция крупных сосудов.

Очень важно то, что женщина принимает во время беременности. В современном мире такое лекарство, как талидомид не используется, так как у принимавших его во время беременности рождались дети с различными уродствами и пороками сердца. Так же отрицательно влияет на плод алкоголь, он вызывает открытый артериальный порок, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, так же амфетамины, которые предрасполагают к ДМЖП и транспозиции крупных сосудов, противосудорожные препараты – гидантоин, влечет за собой стеноз легочной артерии, коартацию аорты, открытый артериальный порок, и триметадион , прием которого ведет к транспозиции магистральных сосудов, тетраде Фалло, гипоплазии левого желудочка, литий, прием которого влечет за собой аномалию Эбштейна, атрезии трехстворчатого клапана, прогестагены, прием которых ведет к тетрадам Фалло, сложным ВПС. Бытует мнение, что в первые 6-8 недель беременности велика вероятность развития у плода ВПС. Если в этот период возникнут тератогенные факторы, то очень велика вероятность рождения ребенка с ВПС. Но не исключено, что у ребенка будет менее комплексное поражение сердца ли других его структур. Очень важным фактором является генетическая предрасположенность.

Обычно, чтобы объяснить тип наследования, применяют  полигенно – мультифакториальную модель. Эта модель основывается на том, что если кто-то из членов семьи имеет ВПС, то вероятно и ребенок будет иметь его, чем более он тяжелый, тем выше риск его появления у ребенка. Наряду с таким видом наследования есть и хромосомные аномалии, и генные мутации. Определить вероятность рождения ребенка с ВПС может только генетик, проведя медико-генетическое консультирование.

Можно выделить факторы риска рождения ребенка с ВПС:  эндокринные нарушения у супругов, возраст женщины, токсикозы в первом триместре и угрозы прерывания беременности, наличие других детей с пороками сердца, мертворождения в анамнезе, прием матерью эндокринных препаратов для сохранения беременности и другие. Профилактические меры. Профилактика ВПС подразделяется: на   профилактику неблагоприятного развития ВПС, профилактику осложнений врожденных пороков сердца, профилактику возникновения врожденных пороков сердца.

Очень сложно проводить профилактику ВПС обычно она сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. В некоторых случаях даже не рекомендуют беременность, например, когда в семье хотя бы три человека имеют ВПС, вероятность рождения ребенка с таким же диагнозом примерно равна 65-100%. Не рекомендуют браки, если два человека имеют ВПС. Рекомендуют женщинам, которые контактировали с вирусом краснухи или имеют предрасположенность родить ребенка с такой патологией, пройти осмотр. Способ профилактики заключается в выявлении диагноза на ранней стадии и принятию максимально возможных мер по его коррекции, обычно коррекцию проводят хирургическим путем. Очень важен при ВПС правильный уход, так как порок может перейти на более тяжелую стадию.

В основном дети до годика гибнут из-за неправильного или ненадлежащего ухода. Важно, что специальное лечение должно проводиться в оптимальное время, которые напрямую зависят от естественного развития заболевания и от возможностей хирургов помочь именно в этом случае. В исключительных случаях проводят операции на ранних стадиях, когда время имеет значение. Так же проводят профилактику осложнений, она определяется непосредственно самими осложнениями. Например, такое серьезное осложнение, как бактериальный эндокардит, который способен осложнить любой ВПС и может появиться уже в дошкольном возрасте. В некоторых случаях развивается полицитемия или по-другому сгущение крови, от чего человек мучается от частых болей в голове, а так же воспаления периферических сосудов, или тромбозов, или тромбоэмболии сосудов головного мозга.

Очень часто встречаются осложнения в легких, иногда это просто частые респираторные заболевания, а иногда доходит и до серьезных осложнений легких и легочных сосудов. Как быть с физическими нагрузками, если у вас ВПС? У людей с ВПС даже в состоянии покоя испытывает сверхнагрузки, с которыми часто не справляется, и это приводит  к сердечной недостаточности. По этой причине физические нагрузки у детей с ВПС минимальны и ограниченны. В настоящее время другой подход у врачей: они советуют без особых на то причин не ограничивать физическую активность ребенка.

Только немногие виды ВПС требуют ограниченной нагрузки, невзирая на то, что такие дети способны быть активными. Не запрещают детям старшего возраста играть в подвижные игры и участвовать в активном отдыхе, которые имеют не очень серьезные ВПС. Наверное, только одно нельзя делать – это участвовать в спортивных соревнованиях. Если же у человека очень серьезный порок, то он сам по физическому состоянию не сможет проявлять должную активность. Так же следует подходить обдуманно к выбору профессии. Так же при выборе профессии необходимом учитывать тяжелые условия труда, так как при некоторых видах пороков нельзя находиться в помещении с повышенной температурой. За рекомендациями обратитесь к кардиологу, который даст вам советы. И последнее, о чем хотелось бы упомянуть – это беременные женщины с ВПС.

В современном мире эта проблема очень часто встречается и довольно остро стоит, особенно после того, как пролапсы митрального клапана стали причисляться к "малым порокам сердца" и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС. Следует отметить, что при любом ВПС у беременной женщины есть риск осложнений, исключения составляют анатомически и гемодинамически компенсированные пороки. Конечно, все зависит от конкретного случая и степени компенсации. Во время беременности физические нагрузки могут привести к сердечной недостаточности, например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты. Когда женщина находится в положении, то у нее повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, даже иногда дело доходит до разрывов сосудистых стенок.

Если женщина больна высокой легочной гипертензией, то вероятность рождения мертвого ребенка очень велика, тромбозы вен, а так же летальный исход матери. Вот именно поэтому к каждому необходим индивидуальный подход, а еще очень важно заранее определить порок, так как во время беременности не рекомендуют кардиохирургическое вмешательство.

Комментарии